Myosites orbitaires : à propos de six cas - 06/06/18
Riassunto |
Introduction |
Les myosites orbitaires (MO) sont le plus souvent idiopathiques rentrant dans le cadre des inflammations orbitaires idiopathiques. Ils peuvent aussi s’associer à des pathologies locales ou dysimmunitaires.
Le but de ce travail est de d’étudier les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives des MO.
Patients et méthodes |
Nous avons étudié rétrospectivement les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives des patients admis dans le service depuis janvier 2000 à décembre 2017 pour une MO.
Résultats |
Il s’agit de six femmes avec un âge moyen de 44 ans [22–58]. L’atteinte était unilatérale dans cinq cas et bilatérale symétrique dans un seul cas. La douleur orbitaire était rapportée par une seule patiente. Trois patientes se plaignaient de diplopie. L’exophtalmie était constatée chez quatre patientes. La MO était révélée par une baisse de l’acuité visuelle chez quatre patientes. Elle était associée à une vascularite rétinienne et une périnévrite optique dans un cas chacune.
Les signes retrouvés à l’imagerie par résonance magnétique orbitaire étaient : une augmentation du calibre musculaire (n=5), un hypersignal T2 (n=4) et rehaussement après injection du gadolinium (n=4). Les muscles extra-oculaires atteints étaient le muscle rétinien supérieur de l’œil (n=1), le muscle droit interne (n=2), muscle droit médial (n=1), le muscle droit latéral (n=1) et le muscle droit oblique (n=1). La biopsie orbitaire pratiquée chez deux patientes a montré une atrophie musculaire et une lésion granulomatose dans les deux cas chacune. Le bilan thyroïdien était normal dans tous les cas. La MO rentrait dans le cadre d’une maladie systémique dans deux cas. Il s’agissait d’une connectivite mixte (n=1) et d’une granulomatose avec polyangéite (n=1). Dans les autres cas, la MO était idiopathique avec un bilan étiologique négatif. La corticothérapie per os à la dose de 1mg/kg/j) a été indiquée pour tous les patientes précédée chez quatre d’entre elles par des bolus de méthylprednisolone. Le recours aux immunosuppresseurs (méthotrexate) était indiqué chez quatre patientes avec une dose moyenne hebdomadaire de 15mg. L’évolution était favorable dans la plupart des cas hormis une seule patiente dont l’atteinte était corticodépendante nécessitant la prolongation de la corticothérapie à 2 ans.
Discussion |
Notre série illustre bien la prédominance des MO idiopathiques et rejoint aussi les données de la littérature. En effet, c’est une pathologie qui survient le plus souvent chez les femmes d’âge moyenne comme c’est le cas de nos patientes. L’étiopathogénie n’est pas encore élucidée. L’association à certaines pathologies dysimmunitaires dont les vascularites à petite vaisseaux (granulomatose avec polyangéite) ou les connectivites, comme c’est le cas de deux de nos patientes, suggère une origine immunologique. La corticothérapie reste le traitement de première ligne avec une bonne réponse associée à un immunosuppresseur si c’est nécessaire.
Conclusion |
La MO reste une entité rare mais qui peut être révélatrice d’une maladie systémique d’où l’intérêt d’une enquête étiologique avant de retenir le diagnostic de MO idiopathique qui est un diagnostic d’exclusion. Il ne faut pas aussi omettre de pratiquer le bilan thyroïdien afin d’éliminer une myosite Basedowienne qui reste le diagnostic différentiel le plus fréquent.
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Vol 39 - N° S1
P. A222 - Giugno 2018 Ritorno al numeroBenvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
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